ХЕМОФИЛИЯ
Кои групи се засягат най-вече от хемофилия?
От хемофилия боледуват мъжете. Жените, които произхождат от брак с болен от хемофилия, предават на мъжкото потомство предразположение към това заболяване. Установено е, че дъщери на хемофилици показват известна наклонност към кървене.
Симптоми на хемофилия
Първите симптоми на заболяването започват да се проявяват след 2-3-годишна възраст. Кръвоизливите се предизвикват от най-незначителни травми, често пъти незабележими.
Кръвоизливите могат да бъдат подкожни, мускулни, ставни. Откритите рани кървят продължително време. Особено опасно е кръвотечението след изваждане на зъб.
Характерни за хемофилията са кръвоизливите в ставите. Най-често се появяват кръвоизливи в коленните, лакътните и тазобедрените стави. С подуването на ставата се появява остра болка, която се дължи на разтягане на ставната капсула; същевременно се повишава температурата. Ако кръвоизливът не се разнесе, получава се деформация и анкилоза на засегнатата става.
Мускулните хематоми обикновено се разнасят, но ако не се разнесат, могат да предизвикат образуване на цикатрикси.
Рядко се наблюдават кръвоизливи от стомашно-чревния тракт, бъбреците, мозъка.
При изследването на кръвта се установява, че числото на тромбоцитите е нормално, а времето на съсирването е удължено (повече от 2 часа).
Прогноза при хемофилия
Прогнозата по отношение на пълното оздравяване е неблагоприятна. Особено са опасни кръвоизливите в детската и юношеската възраст, като след 30-годишна възраст те намаляват по интензивност.
ОСТРА ЛЕВКОЗА
Характеристика на остра левкоза?
Острата левкоза се среща по-често от хроничната. Засягат се предимно млади хора; в детската възраст се среща почти само остра левкоза.
Според морфологичната характеристика на клетките се наблюдават различни видове остра левкоза. Най-честа е миелозата. Острата лимфаденоза се среща предимно в детската възраст. Наред с острата миелоза и лимфаденоза се срещат и форми, които по клетъчния състав се отнасят към острата ретикулоендотелиоза. Много често диференцирането на острите левкози е невъзможно.
Симптоми на остра левкоза
Страданието започва внезапно - с втрисане, висока температура и изпотяване. Още през следващите дни настъпват тежки явления: обща слабост, неспокойствие, безсъница, загуба на апетит, болки в костите и ставите, кръвотечение от носа. У някои болни заболяването започва с болки в гърлото, които се дължат на тонзилит.
Температурата е неправилна и може да приеме ремитиращ или интермитиращ характер и да се повиши до 40 градуса. Повишената температура е във връзка с вторична инфекция, но изглежда, че зависи главно от масовото разпадане на клетки.
При изследването на болния прави впечатление голямата бледост. Езикът е сух, покрит с мръсносивкав налеп. От устата се отделя лош дъх. Венците са разязвени, набъбнали и кървят. По сливиците и небните дъги се виждат некротични язви, покрити със сивобелезникави налепи, които трудно се отделят. Некротичните изменения в устната кухина се дължат на липсата на гранулоцити в кръвта и намалената защита спрямо бактерии.
Лимфните възли на шията са подути, което се поставя във връзка с rлцеронекротичните промени в устната кухина. Общо увеличение на
лимфните възли се среща по-често у децата. Слезката се напипва под ребрената дъга, тя е плътна и неболезнена. Може да се установи увеличение на черния дроб.
При развитието на острата левкоза бързо се появяват кръвоизливи
По кожата се откриват петехии и екхимози. Настъпват кръвоизливи от носа, венците, стомашно-чревния тракт, също така метрорагия, хематурия и пр. Първите прояви на заболяването могат понякога да бъдат кръвоизливите.
От решаващо значение за диагнозата са измененията в кръвта.
Прогноза и протичане на остра левкоза
В хода на острата левкоза бързо се развива тежка анемия. Броят на еритроцитите и количеството на хемоглобина са значително намалени, което е във връзка със смутеното образуване на еритробласти. С напредването на болестта числото на тромбоцитите неудържимо спада.
Протичането е бурно. Заболяването трае от 11/2 до 3 месеца. Прогнозата е лоша.
ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ
Каква е причината за тромбоцитопения
Това заболяване се дължи на намален брой тромбоцити.
Тромбоцитопенията се среща предимно между 15-20- и 40-50-годишна възраст.
Симптоми на тромбоцитопения
Главните симптоми при тромбоцитопенията са: кръвоизливи по кожата и кръвотечения от лигавиците. Последните се появяват спонтанно или под действието на най-малки, едва забележими травми.
Кръвоизливите по кожата имат различна големина и цвят. По размер те са от главичка на топлийка до детска длан. Кръвоизливите се явяват главно по предната повърхност на тялото и сгъвателната част на крайниците. Рядко те се наблюдават по лицето, лигавицата на устата, а така също по дланите и ходилата. Те имат различен цвят в зависимост от това, кога са се появили; преминават от морав в зеленикав до жълт цвят. Големи екхимози се появяват на местата на инжекции.
Характерна особеност са кръвотеченията от лигавиците. Най-чести са тези от носа. Нерядко се срещат кръвотечения от вътрешни органи:
от стомашно-чревния тракт, белите дробове, бъбреците, мозъка и др. Кръвоизливи се получават и във вътрешните кухини: плеврална и коремна .
у девойките и жените важно място в симптоматологията заемат маточните кръвотечения: менорагии и метрорагии. У момичетата болестта може да се прояви с появата на първите менструации. В около 1/5 от случаите се установява увеличение на слезката.
Изследването на кръвта показва анемия само в тежките случаи, при които са съществували значителни кръвоизливи.
Намаление броя на тромбоцитите се установява през периодите на кръвоизливите. В най-тежките случаи в препаратите се виждат само единични тромбоцити. През време на интервалите между рецидивите броят на тромбоцитите може да достигне близко до нормата.
При тромбоцитопенията кръвоизливното време е удължено особено през време на рецидивите, когато то може да достигне до 10 и повече минути. Ретракцията на кръвния съсирек е смутена, като същата продължава с часове. През време на влошаванията въобще може да не се образува сгъстак. Времето на съсирването на кръвта обикновено не е смутено.
Ендотелиалният симптом през време на кръвотеченията е в повечето случаи положителен, а през време на ремисиите е отрицателен. Диапедезата на еритроцитите през стените на последните се улеснява от липсата на тромбоцити, които се разполагат в пристенния слой на капилярите.
Форми на тромбоцитопения
Съществуват две форми на тромбоцитопения: подостра и хронична.
Протичането се характеризира със своята цикличност, т. е. смяна на рецидиви и ремисии. Рецидивите могат да бъдат предизвикани от най-разнообразни причини: травми, оперативни интервенции, инфекциозни болести, С-авитаминоза и др.
Прогноза при тромбоцитопения
Прогнозата е по-неблагоприятна при хроничната форма.